Utama > Gejala

Sindrom Lyell: pengobatan nekrolisis epidermal toksik

Suatu penyakit memiliki banyak sinonim. Misalnya, karena kesamaan gambaran klinis dengan luka bakar derajat dua, sindrom ini kadang-kadang disebut sindrom kulit terbakar. Sinonim lain - pemfigus ganas - menunjukkan kesamaan penyakit dengan pemfigus karena adanya lepuh kulit.

Penyebab Nekrolisis Epidermal Beracun

Saat ini, para ahli membedakan 4 kelompok penyebab yang dapat menyebabkan perkembangan sindrom Lyell. Kelompok pertama adalah reaksi alergi terhadap obat-obatan. Menurut rekomendasi klinis, obat-obatan berikut dapat menyebabkan sindrom Lyell:

  • sulfonamid;
  • NSAID: Piroksikam, Ibuprofen, asam asetilsalisilat, Indometasin;
  • antikonvulsan: karbamazepin, asam valproat, fenobarbital;
  • agen antibakteri (fluoroquinolon, kloramfenikol, penisilin, makrolida);
  • turunan pirozolon;
  • Allopurinol.

Kelompok kedua penyebab sindrom Lyell adalah respons imun patologis terhadap infeksi. Lebih sering agen penyebabnya adalah Staphylococcus aureus. Penyakit dalam hal ini lebih bersifat khas anak-anak.

Kelompok ketiga adalah varian idiopatik dari penyakit, ketika penyebabnya masih belum diketahui. Kelompok keempat - gabungan penyebab (proses infeksi dan obat-obatan). Situasi seperti itu dapat muncul, misalnya, selama perawatan patologi infeksi..

Gejala Sindrom Lyell

Sindrom alergi Lyell berkembang pesat. Periode akut berlangsung dari 5 jam hingga 3 hari.

Gejala penyakit terjadi dalam beberapa jam atau dalam 7 hari setelah pemberian obat. Pasien dengan tajam, tanpa alasan, naik ke 39-40 ° C. Kemudian, bintik-bintik hiperemik dan edematosa muncul di wajah, tubuh, ekstremitas, di area genital. Setelah 12 jam, area kulit yang sehat secara eksternal terkelupas dan gelembung tampak berdiameter sekitar 15 cm. Setelah dibuka, erosi tetap dengan sisa-sisa vesikel di pinggiran. Dalam erosi - pelepasan serosa dan berdarah, yang menyebabkan dehidrasi pasien.

Sindrom Lyell ditandai dengan gejala “cucian yang basah” - kerutan dan pencukuran epidermis saat disentuh. Gejala Nikolsky juga ditentukan - detasemen epidermis sebagai respons terhadap efek mekanis kecil pada kulit. Di tempat eksfoliasi, erosi segera muncul.

Kulit pasien menjadi merah dan menjadi seperti luka bakar tingkat II-III. Pasien mengalami rasa sakit yang tajam saat menyentuh tubuh. Cacat pendarahan muncul pada selaput lendir.

Ketika penyakit berkembang, pasien mengurangi keringat dan pembentukan air liur, dan rasa haus meningkat. Belakangan, rambut rontok, kuku rapuh. Karena dehidrasi, fungsi ginjal, jantung, hati, paru-paru terganggu. Buang air kecil berhenti. Kemungkinan infeksi.

Tahapan

Nekrolisis epidermis toksik dalam perjalanannya berlangsung melalui 3 tahap:

  • tahap pertama ditandai dengan penurunan kesejahteraan pasien, rasa kantuk muncul, suhu tubuh naik, dan orientasi dalam ruang hilang. Kemudian, fokus hiperemis muncul di kulit, sensitivitas di zona ini meningkat;
  • tahap kedua - peningkatan fokus hiperemis dalam ukuran, hipersensitivitas terjadi. Kulit terkelupas, gelembung, haus muncul, jumlah saliva berkurang;
  • tahap ketiga - pasien sangat lemah, tanda-tanda dehidrasi menang. Dalam hal penyediaan perawatan medis yang tidak tepat waktu, kemungkinan kematiannya tinggi.

Dokter mana yang merawat sindrom Lyell?

Pengobatan patologi tersebut dilakukan oleh dokter kulit atau ahli alergi-imunologi. Jika terjadi kemunduran yang tajam pada kondisi pasien, diperlukan bantuan ahli anestesi-resusitasi..

Diagnostik

Sindrom Lyell ditandai oleh perubahan parameter laboratorium berikut:

  • di KLA - peningkatan ESR, sel darah putih, tidak adanya eosinofil;
  • peningkatan pembekuan darah;
  • peningkatan indikator urea, sisa nitrogen, dan hati;
  • penurunan jumlah protein dalam darah dan peningkatan jumlah globulin.

Biopsi kulit yang terkena menunjukkan nekrosis epidermis, dan pada lapisan yang terletak lebih dalam - sel imun, edema, lepuh.

Nekrolisis epidermal toksik harus dibedakan dari dermatitis, pemfigus, herpes, dermatitis herpetiform Duhring, epidermolisis bulosa. Sindrom Lyell sering disebut sebagai Sindrom Stevens-Johnson yang parah..

Proses patologis ini memiliki sifat dan gejala yang sama. Namun, ini adalah penyakit yang berbeda. Sindrom Johnson dimulai dengan munculnya lepuh pada selaput lendir mulut. Sementara manifestasi sindrom Lyell dimulai dengan wajah, secara bertahap menutupi seluruh tubuh.

Pengobatan Sindrom Lyell

Sindrom Lyell dirawat di unit perawatan intensif. Semua obat yang dapat menyebabkan patologi ini harus dihentikan. Selanjutnya, pasien ditelanjangi, ditempatkan di tempat tidur khusus dan dilengkapi dengan hembusan udara hangat dan steril.

Terapi obat untuk penyakit ini dilakukan dengan pemberian glukokortikosteroid dosis besar (misalnya, prednisolon). Ketika kondisinya membaik, pasien dipindahkan ke tablet yang mengambil kortikosteroid, secara bertahap mengurangi dosisnya.

Plasmaferesis dan hemosorpsi digunakan untuk membersihkan darah dari racun. Untuk mengembalikan keseimbangan air-elektrolit dalam tubuh, pasien disuntikkan dengan larutan natrium klorida isotonik, dekstran, larutan garam secara intravena. Jika pasien dapat mengambil cairan sendiri, tunjuk Rehydron, Oralit. Aktivitas ini dilakukan di bawah kendali jumlah cairan yang dilepaskan dan viskositas darah..

Obat-obatan diresepkan untuk menjaga fungsi ginjal dan hati, untuk mengurangi koagulasi, untuk memperlambat laju kerusakan jaringan. Juga termasuk dalam perawatan adalah diuretik, antibiotik, mineral.

Untuk efek lokal pada proses patologis, glukokortikosteroid dalam bentuk aerosol, lotion dengan antibiotik, dressing basah-pengeringan digunakan. Semua manipulasi dilakukan di bawah pengaruh bius. Ganti harian pakaian dalam dan linen tempat tidur, perawatan selaput lendir.

Sindrom Lyell pada anak-anak

Sindrom Lyell pada anak-anak sering disebabkan oleh reaksi patologis sistem kekebalan terhadap staphylococcus aureus. Selain itu, anak memiliki kecenderungan turun-temurun untuk jawaban semacam ini. Perjalanan penyakit pada masa kanak-kanak ditandai dengan berkembangnya gejala dehidrasi dan syok toksik yang cepat. Selain itu, pada anak-anak, pembentukan proses septik lebih sering terjadi. Namun, hal positifnya adalah persentase pemulihan yang lebih tinggi daripada orang dewasa, dengan akses tepat waktu ke perawatan medis.

Komplikasi

Dengan nekrolisis epidermal toksik, komplikasi berikut mungkin terjadi:

  • radang paru-paru;
  • pioderma;
  • sepsis;
  • trombosis dan tromboemboli;
  • stroke;
  • serangan jantung;
  • Pendarahan di dalam;
  • kebutaan sementara dan fotofobia.

Pencegahan

Untuk pencegahan penyakit Lyell, aturan berikut harus diikuti:

  • mematuhi rejimen dosis yang diresepkan oleh dokter;
  • ketika mengunjungi dokter, Anda harus berbicara tentang adanya reaksi alergi terhadap obat;
  • jangan minum lebih dari 5 obat (jika ini tidak diperlukan oleh rejimen pengobatan);
  • di hadapan kecenderungan alergi, Anda tidak dapat mengobati sendiri;
  • segera mencari perhatian medis pada gejala pertama penyakit.

Sindrom Lyell adalah penyakit berbahaya yang dapat menyebabkan kematian dengan perawatan yang tidak tepat waktu. Gejala spesifik membantu mendiagnosis penyakit, dan perawatan yang tepat mencegah komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup. Dengan patologi yang menguntungkan, gejalanya hilang setelah 7-10 hari. Orang dengan kecenderungan alergi harus mengambil tindakan untuk mencegah nekrolisis epidermal toksik..

Sindrom Lyell

Sindrom Lyell atau nekrolisis epidermal toksik adalah lesi berbahaya yang bersifat alergi, yang menyebabkan gangguan patologis dalam tubuh dan memulai pengembangan keracunan, yang mengancam jiwa. Penyakit ini disebabkan oleh sensitivitas yang berlebihan, dalam banyak kasus disebabkan oleh kecenderungan turun-temurun terhadap obat-obatan tertentu, dan ditandai oleh proses nekrotik pada epidermis dengan detasemen selanjutnya. Lebih dari 0,3% dari semua kasus reaksi alergi obat digolongkan sebagai sindrom Lyell, dan perjalanannya dirujuk ke bentuk yang paling parah, menurut beberapa laporan memiliki hasil fatal 30-60%.

Gejala Sindrom Lyell

Tanda-tanda sindrom Lyell dapat muncul setelah beberapa jam atau 7-10 hari setelah pemberian alergen. Pasien biasanya merasakan kelemahan, nyeri otot, rasa sakit di mata, lalu ada peningkatan suhu yang tajam hingga 39-40 ° C, dan kemudian ruam melimpah di seluruh permukaan batang, lengan dan kaki. Mereka adalah bintik-bintik merah yang menyakitkan dengan sedikit pembengkakan, setelah beberapa hari, gelembung muncul di area kulit yang terkena. Ukurannya dapat bervariasi dan dalam beberapa kasus sama dengan telapak tangan pasien, mereka adalah area epidermis yang terkelupas dan ditutupi dengan kulit yang sangat tipis dan kendur, yang mudah berubah bentuk saat kontak. Pada saat yang sama, gambaran klinis sindrom Lyell menyerupai luka bakar derajat ke-2 - permukaan seluruh kulit berwarna merah, sangat menyakitkan, epidermis yang terkelupas mudah terkoyak, membentuk erosi yang signifikan, melepaskan eksudat serous-berdarah. Dalam sindrom Lyell, selaput lendir, tidak hanya eksternal tetapi juga internal, dari laring, bronkus, lambung, kandung kemih, usus, juga dipengaruhi oleh penyakit, diekspresikan dalam proses inflamasi yang menyakitkan. Dengan keracunan dan dehidrasi yang signifikan, pasien mengalami kantuk, disorientasi, sakit kepala, rasa haus yang meningkat. Tanpa perawatan mendesak yang memadai, lesi hati, ginjal, dan jantung terjadi..

Penyebab Sindrom Lyell

Alasan munculnya sindrom Lyell terutama dikaitkan dengan reaksi spesifik tubuh terhadap berbagai obat. Obat-obatan tersebut adalah: beberapa antibiotik, sulfonamid, antikonvulsan, tetrasiklin, penisilin, obat anti-TB, serta obat dengan efek antiinflamasi dan analgesik. Ada bukti bahwa sindrom Lyell dapat disebabkan oleh berbagai suplemen makanan, vitamin, toksoid tetanus, agen kontras yang digunakan untuk radiografi dan lainnya. Juga, perkembangan patologi dicatat dengan latar belakang penyakit menular yang dipicu oleh salmonella, virus hepatitis, herpes, influenza, patogen tuberkulosis, brucellosis dan lainnya. Terjadinya sindrom akibat Staphylococcus aureus ditemukan, sebagai aturan, pada anak-anak dan memiliki perjalanan yang sangat parah. Varian sindrom Lyell pada bayi baru lahir ini sangat berbahaya, karena peningkatan gejala intoksikasi yang sangat cepat dan perkembangan sepsis dapat terjadi. Selain itu, kemungkinan prognosis yang menguntungkan dengan perawatan tepat waktu pada anak-anak jauh lebih tinggi daripada pada orang dewasa.

Fitur sindrom

Sindrom Lyell, yang membedakannya antara penyakit alergi lainnya, bukanlah reaksi khas tubuh pada penyakit yang mirip dengan alergen, tetapi kombinasi yang belakangan dengan protein sel epidermis. Ini mengarah pada persepsi oleh tubuh dari lapisan atas kulit sebagai elemen yang bermusuhan dan dapat dibandingkan dengan reaksi yang terjadi ketika transplantasi asing dimasukkan ke dalam tubuh. Dengan perjalanan penyakit, pelanggaran kacau dan cepat pembusukan zat protein terjadi, produk metabolisme yang mulai menumpuk dan memiliki efek toksik. Pelanggaran parah metabolisme air-garam dan dehidrasi tubuh yang cepat juga diamati, yang mengancam kematian pasien tanpa perawatan medis darurat.

Diagnosis Sindrom Lyell

Ketika mendiagnosis, pertama-tama, tes imunologis dilakukan untuk menentukan obat yang mengarah pada pengembangan patologi. Juga, untuk perawatan yang memadai, perlu untuk membedakan penyakit dari gejala yang sama - pemfigus, dermatitis aktinik, epidermolisis bulosa, sindrom Stevens-Johnson dan lainnya. Jika sindrom Lyell diduga terjadi pada bayi baru lahir, perlu dibedakan dengan dermatitis ulseratif rhabitik.

Pengobatan Sindrom Lyell

Pada pasien dengan sindrom Lyell, perawatan dilakukan di unit perawatan intensif, dalam bentuk tindakan darurat yang kompleks. Ketika meresepkan terapi, pertama-tama, obat yang menyebabkan lesi alergi dibatalkan, dan dosis besar kortikosteroid diresepkan, plasmapheresis juga digunakan untuk menghilangkan zat beracun dan menormalkan fungsi sistem kekebalan tubuh. Untuk mengkompensasi kehilangan cairan yang signifikan dan mengembalikan keseimbangan air-garam, infus berkelanjutan larutan garam, campuran nutrisi dilakukan (saat mengendalikan volume urin). Terapi kompleks termasuk obat penghilang rasa sakit, obat-obatan untuk mendukung fungsi hati dan ginjal, diuretik, antibiotik spektrum luas, antikoagulan. Untuk pengobatan lokal sindrom Lyell, aerosol dengan kortikosteroid, dressing salep, lotion dengan antibiotik, pakaian dalam steril dan dressing digunakan.

Untuk mencegah timbulnya penyakit hebat seperti sindrom Lyell, tidak dapat diterima untuk menggunakan obat secara tidak terkontrol, terutama bagi orang yang rentan terhadap penyakit alergi..

Sindrom Lyell - diagnosis dan pengobatan

Sindrom Lyell atau nekrolisis epidermal toksik adalah penyakit polietologis yang berasal dari toksik dan alergi, yang merupakan salah satu manifestasi paling parah dari reaksi alergi dengan kerusakan pada tubuh setelah toksin yang dikeluarkan selama peradangan alergi, ditandai dengan kerusakan kulit, diikuti oleh kematian epidermis, serta membran mukosa, organ internal. dan sistem saraf.

Penyakit ini termasuk dalam kategori parah dan mengarah ke hasil fatal 30-40%, dan jika terjadi pemulihan, ia meninggalkan jejak besar pada kesehatan tubuh, yang menghambat fungsi normal berikutnya..

Penyebab penyakit

  • Yang pertama, dan paling umum, adalah penggunaan obat, yang kemudian menyebabkan reaksi alergi (apalagi, itu dapat disebabkan tidak hanya oleh obat itu sendiri, tetapi juga oleh pemberiannya yang salah, penggunaan dosis yang salah atau obat kadaluarsa). Kategori risiko termasuk antibakteri, antiinflamasi, analgesik, anti tuberkulosis, dan antikonvulsan. Paling sering, reaksi alergi disebabkan oleh sulfanilamide, penisilin, tetrasiklin, eritromisin, dan reaksi alergi dapat terjadi setelah mengonsumsi vitamin, suplemen makanan, vaksin dan serum..
  • Tipe kedua adalah munculnya reaksi alergi yang dipicu oleh penyakit menular. Paling sering, penyakit provokator adalah kelompok Staphylococcus aureus II, yang berkontribusi terhadap penyebaran infeksi yang sangat cepat melalui darah, yang memicu munculnya banyak fokus peradangan..
  • Tipe ketiga pengembangan - idiopatik, adalah yang paling sulit diobati, karena dengan itu gejala muncul tanpa efek negatif dari faktor eksternal, oleh karena itu, hampir tidak mungkin untuk menentukan dan menghilangkan penyebab reaksi. Jalur idiopatik dari akun sindrom Lyell untuk 30% dari kasus yang tersisa.
  • Jenis keempat, cukup langka - kombinasi reaksi terhadap pengobatan dengan proses alergi dari penyakit menular, juga dapat disebabkan oleh kelemahan umum tubuh.

Gejala penyakitnya

Untuk manifestasi gejala penyakit, dibutuhkan 2-3 jam hingga seminggu setelah reaksi. Nekrolisis epidermis toksik biasanya memengaruhi tubuh anak-anak dan remaja, jarang terjadi pada orang dewasa, tetapi semakin muda orang tersebut, semakin cepat dan semakin sulit ia mengembangkan sindrom tersebut..

Gejala awal penyakit ini mirip dengan karakteristik reaksi alergi: ada peningkatan suhu yang tajam menjadi 39-40 derajat, kelemahan umum, sakit kepala, dan sakit tenggorokan.

Namun, gejala selanjutnya tergantung pada jenis penyakit, yang dapat berupa obat atau stafilokokus..

Perbedaan utama mereka adalah area kerusakan pada kulit dan selaput lendir (dengan sindrom staphylococcal Lyell, penampilan eksantema adalah karakteristik kulit wajah, leher, ketiak dan selangkangan, tetapi selaput lendir tidak terpengaruh dalam banyak kasus, dengan sindrom jenis obat eksantema digeneralisasikan dan dapat memiliki lokalisasi, itu terpengaruh selaput lendir), persentase kematian bervariasi secara signifikan (dengan jenis obat, mortalitas adalah 20-30% kasus, dengan stafilokokus, persentasenya tidak signifikan, pemulihan spontan terjadi).

Sisa penyakit ini serupa pada semua pasien..

Sehubungan dengan perlekatan alergen ke protein, pembentukan antigen terjadi, yang menyebabkan seluruh tubuh untuk mengidentifikasi epidermis sebagai benda asing yang berbahaya, akibatnya epidermis ditolak dan kemudian dipisahkan dari dermis dan kematian..

Proses ini dimulai dengan penampilan pada kulit dari titik-titik eritematosa, sering mengalami pembengkakan, sehingga setiap sentuhan pada kulit sangat menyakitkan bagi pasien..

Setelah satu hari, lepuhan rata muncul di titik-titik spot, memiliki garis bergigi, dan mencapai telapak tangan orang dewasa dalam ukuran, lapisannya sangat tipis dan lembek, oleh karena itu meledak di bawah tindakan mekanis, melepaskan cairan serosa dan serosa-berdarah, sehingga memicu dehidrasi tubuh, yang adalah penyebab utama pembekuan darah dan kerusakan sistem sirkulasi.

Di lokasi lepuh, gejala Nikolsky diamati, yaitu mengelupas kulit ari bila terkena kulit, dan gejala "cucian basah" adalah sedikit kerutan, lipatan, dan pergeseran kulit. Selama metamorfosis ini, kulit tampak seperti luka bakar tingkat II - III.

Dengan kerusakan pada selaput lendir, gambarnya berbeda. Cacat muncul di permukaannya, berdarah dan nyeri, kemudian ditutupi dengan kerak yang padat. Prosesnya mempengaruhi selaput lendir mulut, mata, sistem pencernaan dan pernapasan, alat kelamin.

Tanda keracunan adalah rambut dan kuku rontok. Kehadiran racun dalam tubuh memerlukan gangguan dalam aktivitas organ vital.

Selain itu, pasien memanifestasikan gejala seperti kantuk yang konstan, kehilangan orientasi dalam ruang, reaksi tumpul terhadap rangsangan eksternal, atau, sebaliknya, agitasi ekstrem disertai dengan kecemasan.

Dalam beberapa hari, penyakit ini mengambil bentuk yang sangat serius, dan jika pasien tidak diberikan bantuan tepat waktu, komplikasi serius dapat terjadi, termasuk kematian..

Diagnosis sindrom

Untuk diagnosis yang benar, pasien harus menjalani studi yang diperlukan berikut:

  • Hitung darah lengkap mengungkapkan leukositosis dan sel darah yang belum matang.
  • Tes darah biokimia mencatat peningkatan kadar bilirubin (komponen empedu), urea, penurunan jumlah protein.
  • Sebuah urinalisis dilakukan untuk mendeteksi gangguan fungsi ginjal, menunjukkan peningkatan jumlah protein dalam darah.
  • Koagulogram membantu mencegah komplikasi serius, seperti trombosis dan perdarahan.
  • Pemeriksaan biopsi dan histologis kulit memberikan hasil yang sangat menarik selama penelitian di bawah mikroskop partikel kulit yang terkena. Ternyata lapisan luarnya sekarat, pada saat yang sama, di lapisan edematus yang lebih dalam ada akumulasi sel-sel kekebalan yang lebih besar yang telah bermigrasi dari aliran darah, dengan jumlah terbesar dari mereka diamati di dekat pembuluh kulit. Gelembung dengan kandungan yang benar-benar steril, tanpa patologi apa pun, ditemukan di epitel.
  • Tes imunologi dilakukan untuk menentukan sindrom obat yang memicu perkembangan, jika ini adalah penyebab terjadinya..
  • Metode diagnostik instrumental: USG, EKG, Echo-KG, MRI (dalam kasus lesi menyebar ke organ internal).

Perawatan dan prosedur

Meskipun kemajuan yang signifikan dalam banyak bidang kedokteran, sindrom Lyell masih membunuh setiap pasien ketiga.

Untuk efektivitas pengobatan, pertama-tama perlu untuk membatalkan obat yang menyebabkan reaksi alergi untuk mencegah paparan alergen dan penyebaran reaksi yang lebih dalam..

Untuk mengurangi kemungkinan hasil yang fatal, perlu segera memulai prosedur yang bertujuan menghilangkan alergen dan zat beracun dari tubuh, memulihkan epidermis dan jaringan organ internal yang telah mengalami distrofi, dan memperbaiki kondisi umum tubuh setelah stres..

  • Pengobatan lokal untuk nekrolisis epidermal toksik adalah serangkaian tindakan yang dirancang untuk memberikan pemulihan eksternal terhadap kondisi pasien, mencegah infeksi dan keracunan darah, dan termasuk penggunaan aerosol yang mengandung lotion corticosteroids dan dressing basah, penggunaan berbagai pembicara, krim, salep dan gel, tempat tidur reguler dan pakaian dalam untuk sterilisasi dan ruang kuarsa.
  • Perawatan sistemik melibatkan sejumlah prosedur, jumlah dan intensitasnya tergantung pada tingkat keparahan dan lamanya periode penyakit.
  • Hemosorpsi ekstrakorporeal digunakan dalam 2-5 hari pertama setelah keracunan. Selama prosedur, tubuh dibersihkan sepenuhnya, setelah itu kondisi pasien menjadi dekat dengan pemulihan, tergantung pada tingkat kerusakan pada tubuh oleh toksin, dari 2 hingga 6 sesi prosedur ini ditentukan..
  • Plasmapheresis juga digunakan pada tahap awal penyakit. Selama prosedur, sejumlah darah diambil dari pasien, kemudian plasma dipisahkan darinya dan zat-zat beracun dikeluarkan, setelah itu darah murni mengalir ke pasien. Selama prosedur, racun dikeluarkan dari tubuh, yang karenanya fungsi sistem kekebalan menjadi normal.
  • Terapi rehidrasi - pengenalan larutan intravena khusus, dilakukan untuk mengembalikan air dan menghentikan proses dehidrasi. Sekitar 2 liter cairan disuntikkan setiap hari kepada pasien.
  • Prosedur dermatologis - penggunaan salep khusus, krim, dengan mempertimbangkan spesifikasi kulit yang terluka.
  • Pemulihan organ internal. Untuk ini, pasien diberi resep berbagai obat dan suplemen yang diperkaya yang membantu mengoptimalkan fungsi organ dan sistem kekebalan tubuh.

Antibiotik yang diresepkan untuk komplikasi infeksi.

Sindrom Lyell belum sepenuhnya diteliti, dan untuk alasan ini kemungkinan prognosis positif pada pasien dengan penyakit ini sangat kecil bahkan dengan perawatan intensif tepat waktu, karena penyakit berkembang sangat cepat dan tubuh mati dalam hitungan hari..

Sindrom Lyell: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom Lyell adalah penyakit polyetiological parah dari etiologi alergi, yang ditandai dengan kerusakan bulosa pada selaput lendir dan seluruh kulit, pelanggaran tajam terhadap kondisi umum pasien. Keterikatan proses infeksi, infeksi toksik yang cepat pada ginjal dan organ internal lainnya, pengembangan dehidrasi sering menyebabkan kematian pasien..

Diagnosis penyakit ini meliputi pemeriksaan objektif pasien, pemantauan rutin biokimia dan urin klinis dan tes darah, dan koagulogram. Pengobatan sindrom Lyell melibatkan penerapan tindakan darurat, terapi infus, metode pemurnian darah ekstrakorporeal, penyesuaian gangguan air garam, terapi antibiotik, pengenalan dosis signifikan prednisolon, dll..

Sindrom Lyell: Informasi Umum

Penyakit Lyell adalah sekelompok dermatitis bulosa. Penyakit ini mendapat namanya untuk menghormati dokter Lyell, yang pertama kali menggambarkan sindrom pada tahun 1955 sebagai bentuk toksikoderma yang parah. Gejala klinis penyakit ini mirip dengan luka bakar pada kulit derajat ke-2, karena alasan ini penyakit ini juga disebut sindrom luka bakar kulit. Nama lain yang umum digunakan untuk penyakit ini - pemfigus ganas - dijelaskan oleh penampilan lepuh pada kulit, mirip dengan elemen pemfigus..

Penyakit ini diamati pada 0,4 persen kasus reaksi alergi obat. Setelah syok anafilaksis, sindrom Lyell dianggap sebagai bentuk alergi paling parah. Sebagai aturan, penyakit ini dicatat pada anak-anak dan remaja. Gejala penyakit dapat muncul beberapa jam atau minggu setelah pemberian obat. Menurut berbagai sumber, angka kematian pada penyakit ini adalah 40-80%.

Penyebab Sindrom Lyell

Dermatologi menentukan patogenesis sindrom Lyell, dengan mempertimbangkan penyebab penyakit.

  • Yang pertama adalah alergi terhadap proses infeksi dan biasanya disebabkan oleh staphylococcus. Paling sering, penyakit ini diamati pada anak-anak dan ditandai oleh bagian yang paling sulit.
  • Yang kedua adalah penyakit Lyell, yang terjadi sehubungan dengan penggunaan obat-obatan (antibiotik, sulfonamid, asam asetilsalisilat, antikonvulsan, anti-TB, obat antiinflamasi dan analgesik). Paling sering, timbulnya penyakit terjadi karena penggunaan simultan beberapa obat, salah satunya adalah sulfanilamide. Baru-baru ini, ada kasus sindrom Lyell tentang penggunaan agen kontras untuk radiografi, vitamin, suplemen makanan, dll..
  • Varian ketiga dari penyakit ini memiliki kasus-kasus ideopatik, yang penyebabnya tidak pasti.
  • Keempat - penyakit Lyell, yang disebabkan oleh kombinasi penyebab: obat dan infeksi, muncul selama pengobatan virus menular.

Mekanisme munculnya penyakit

Peran terbesar dalam penampilan penyakit ini ditugaskan untuk disposisi yang ditentukan secara genetik dari tubuh manusia untuk semua jenis reaksi alergi. Sebagian besar pasien memiliki riwayat penyakit alergi:

  • demam alergi serbuk bunga;
  • rinitis alergi;
  • asma bronkial;
  • eksim
  • kontak dermatitis alergi, dll..

Pada pasien-pasien ini, karena patologi mekanisme desinfeksi produk beracun dalam metabolisme, obat yang dimasukkan ke dalam tubuh bergabung dengan protein yang ada di jaringan epidermis. Zat yang muncul kembali ini adalah antigen selama sindrom Lyell. Jadi, respon sistem kekebalan tubuh diarahkan tidak hanya pada obat yang disuntikkan, tetapi juga pada kulit pasien. Seluruh proses ini mirip dengan reaksi penolakan transplantasi, ketika sistem kekebalan mengambil kulit pasien sendiri untuk transplantasi.

Di jantung penyakit ini adalah fenomena Schwarzman-Sanareli - reaksi imunologis yang mengarah pada pelanggaran peraturan penguraian zat protein dan akumulasi produk dari pembusukan ini dalam tubuh. Akibatnya, infeksi toksik pada sistem dan organ lewat. Ini mengganggu fungsi organ mengeluarkan dan menetralkan racun, dan secara signifikan memperburuk keracunan, yang mengarah ke perubahan signifikan dalam keseimbangan elektrolit dan garam air dalam tubuh. Semua proses ini menyebabkan penurunan tajam pada kondisi pasien dengan sindrom Lyell dan mungkin menjadi penyebab kematiannya..

Gejala Sindrom Lyell

Patologi ini dimulai dengan peningkatan suhu tubuh tanpa sebab dan tiba-tiba ke 38,5-41C. Selama beberapa jam pada kulit wajah, anggota badan, batang tubuh, alat kelamin dan mukosa mulut, terbentuk bintik-bintik eritematosa yang menyakitkan dan sedikit edematus dengan berbagai ukuran, yang sebagian dapat dikombinasikan.

Setelah beberapa waktu (sekitar 10-12 jam), keputihan epidermis terjadi di tempat-tempat kulit yang tampak sehat. Selain itu, gelembung tipis berdinding tipis dari penampilan tidak teratur muncul, ukurannya dapat bervariasi dari ukuran hazelnut dengan diameter hingga 12-17 cm. Setelah membuka gelembung, erosi besar tetap, mereka ditutupi pada pinggiran dengan potongan-potongan penutup ban. Erosi dikelilingi oleh kulit yang hiperemik dan edematosa. Mereka banyak mengeluarkan eksudat serosa-berdarah, inilah alasan terjadinya dehidrasi parah pada tubuh.

Selama sindrom Lyell, proses karakteristik untuk penyakit pemfigus Nicholas terjadi - epidermis daun sebagai respons terhadap efek permukaan kecil pada kulit. Karena pelepasan epidermis di daerah-daerah kulit yang mengalami maserasi, gesekan atau kompresi, erosi terbentuk secara instan, tanpa munculnya gelembung..

Sangat cepat, seluruh kulit pasien dengan penyakit ini menjadi merah dan sangat sakit ketika disentuh, penampilan kulit mirip dengan luka bakar 2-3 derajat. Gejala khas "cucian basah" dicatat, dalam hal ini kulit mudah kusut dan bergeser ketika disentuh. Dalam beberapa kasus sindrom Lyell, gejala utamanya disertai oleh ruam petekie kecil di seluruh tubuh pasien. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya dimulai dengan tanda-tanda konjungtivitis dalam kombinasi dengan infeksi infeksi pada kulit dengan mikroflora stafilokokus..

Infeksi pada selaput lendir diekspresikan oleh munculnya defek nyeri superfisial pada mereka, yang berdarah bahkan selama cedera ringan. Seluruh proses dapat mempengaruhi tidak hanya bibir dan mulut, tetapi juga selaput lendir faring, mata, trakea, laring, usus dan lambung, uretra dan kandung kemih, bronkus.

Kondisi umum orang yang sakit dengan sindrom Lyell memburuk secara progresif dan menjadi sangat sulit dalam waktu singkat. Berkurangnya produksi air liur dan rasa haus yang berkeringat dan menyiksa adalah gejala dehidrasi. Pasien menjadi mengantuk, kehilangan orientasi, mengeluh sakit kepala parah. Ada kerusakan pada kuku dan rambut. Dehidrasi menyebabkan pelanggaran sirkulasi darah ke organ-organ internal, serta penebalannya. Mungkin bergabung dengan infeksi sekunder. Bersama dengan infeksi beracun pada tubuh, ini menyebabkan disfungsi jantung, hati, ginjal, dan paru-paru. Gagal ginjal dan anuria muncul.

Perjalanan penyakit pada bayi baru lahir

Paling sering, bayi baru lahir dihadapkan dengan dampak negatif dari lingkungan internal dan eksternal, yang memiliki efek kuat pada organisme yang belum matang, memprovokasi penampilan penyakit. Secara alami, penyakit ini di masa kanak-kanak sangat memengaruhi kondisi umum dan perkembangan anak selanjutnya.

Harus dikatakan bahwa kekebalan, yang diterima dari ibu untuk waktu tertentu melindungi anak yang baru lahir, adalah penting. Itulah sebabnya sindrom Lyell sangat jarang terdeteksi pada anak-anak. Kondisi ini dapat berkembang hanya dengan latar belakang infeksi stafilokokus..

Dalam hal ini, selama pembentukan penyakit, peran utama adalah persiapan alergi-keturunan dari tubuh anak. Pengamatan berulang terhadap perjalanan penyakit pada waktu tertentu perkembangan anak menunjukkan timbulnya gejala yang cepat, yang disertai dengan keracunan umum. Selain itu, infeksi kulit dapat menyebabkan sepsis..

Tetapi Anda perlu tahu bahwa ketika pengobatan dimulai tepat waktu, prognosis untuk anak-anak adalah 2 kali lebih baik, tidak seperti orang dewasa. Oleh karena itu, kondisi penting adalah mencari bantuan medis yang berkualifikasi ketika gejala klinis pertama penyakit muncul.

Diagnosis Sindrom Lyell

Pada sindrom Lyell, pemeriksaan klinis darah menunjukkan peradangan. Leukositosis dengan manifestasi bentuk imatur, peningkatan ESR dicatat. Tidak adanya atau penurunan total dalam analisis darah eosinofil adalah tanda diagnostik, yang memungkinkan untuk membedakan sindrom Lyell dari kondisi lain dan reaksi alergi. Koagulogram ini menunjukkan peningkatan pembekuan darah. Tes darah biokimia dan urinalisis memungkinkan untuk mengidentifikasi gangguan yang terjadi pada bagian ginjal dan untuk memantau kondisi pasien selama perawatan..

Tugas penting adalah menentukan obat yang menyebabkan munculnya sindrom ini, karena penggunaannya kembali selama pengobatan dapat berakibat fatal bagi pasien. Menentukan obat provokatif memungkinkan untuk melakukan tes imunologis. Agen provokatif diindikasikan oleh perkembangan cepat sel-sel kekebalan yang terjadi sebagai respons terhadap pengenalannya ke dalam sampel darah pasien..

Pemeriksaan histologis dari sampel yang diperoleh dan biopsi kulit pada pasien menentukan kematian total jaringan lapisan permukaan epidermis. Di lapisan dalam ada pembengkakan, penampilan lepuh besar, akumulasi sel imun dengan konsentrasi maksimum di wilayah pembuluh kulit.

Penyakit ini dibedakan dengan dermatitis lainnya, yang disertai dengan munculnya lepuh:

  • pemfigus;
  • dermatitis aktinik;
  • Gejala Stevens-Johnson;
  • epidermolisis bulosa;
  • dermatitis kontak;
  • herpes simpleks;
  • dermatitis Duhring.

Pengobatan penyakit

Seluruh proses perawatan pasien dengan sindrom Lyell dilakukan di unit perawatan intensif dan termasuk kompleks besar prosedur darurat. Selain itu, dengan mempertimbangkan penyakit alergi-toksik dari penyakit ini, penggunaan obat-obatan harus dilakukan dengan memperhatikan kontraindikasi dan indikasi yang ketat..

Sindrom Lyell diobati dengan menyuntikkan obat kortikosteroid dosis besar (prednison). Selama perbaikan, pasien dipindahkan ke penggunaan alat ini dalam bentuk tablet dengan penurunan dosis secara bertahap. Penggunaan metode hemocorrection ekstrakorporeal (hemosorpsi, plasmapheresis) memungkinkan untuk memurnikan darah dari sekresi beracun yang muncul selama patologi. Perawatan infus berkelanjutan (larutan garam, dekstran, larutan garam) ditujukan untuk mengembalikan keseimbangan air garam dan melawan dehidrasi. Perawatan ini dilakukan dengan kontrol yang jelas terhadap jumlah urin yang dilepaskan ke pasien..

Dalam pengobatan kompleks penggunaan penyakit Lyell:

  • inhibitor enzim yang terlibat dalam kerusakan jaringan;
  • secara artifisial mendukung kerja hati dan ginjal;
  • obat-obatan yang mengurangi koagulasi;
  • mineral (magnesium, kalsium, dan kalium);
  • antibiotik spektrum luas;
  • diuretik.

Pengobatan lokal penyakit ini termasuk penggunaan lotion antibakteri, dressing pengeringan basah, aerosol dengan kortikosteroid. Terapi dilakukan sesuai dengan mekanisme perawatan luka bakar..

Sebagai tindakan pencegahan infeksi selama sindrom Lyell, Anda perlu mengganti pakaian dalam dengan steril 2-3 kali sehari, tidak hanya merawat kulit, tetapi juga selaput lendir. Mengingat rasa sakit yang parah, perawatan lokal harus dilakukan dengan penghilang rasa sakit yang tepat. Selama kebutuhan berpakaian, seluruh proses berlangsung di bawah anestesi.

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini ditentukan oleh sifat penularannya. Oleh karena itu, tiga pilihan untuk bagian dari sindrom Lyell dibedakan: menguntungkan, biasanya diselesaikan setelah 8-10 hari, akut dengan kemungkinan hasil fatal ketika penyakit menular bergabung, dan fulminan dengan hasil fatal. Awal yang lebih awal dari prosedur medis, dan penerapannya yang hati-hati meningkatkan prognosis penyakit.

Sindrom Lyell

Alexander Chernovob dari resuscitator patologi akut dengan mekanisme perkembangan imun dan persentase kematian yang tinggi

Sayangnya, masih ada penyakit yang dalam beberapa jam membawa orang yang tampaknya sangat sehat ke keadaan kritis dan memiliki prognosis yang sangat buruk.Salah satu penyakit ini adalah sindrom Lyell (L51.2 menurut ICD-10).

Media banyak membahas kasus skandal kematian akibat patologi ini - kematian seorang jurnalis pada Juli 2003, wakil Duma Negara dari pertemuan ketiga, Yuri Schekochikhin.

Saksi mata mencatat kemunduran tajam yang tidak dapat dijelaskan dalam kondisinya: "dalam dua minggu ia berubah menjadi seorang lelaki tua yang dalam, rambutnya rontok, kulitnya rontok, hampir seluruh tubuhnya, satu per satu organ dalam ditolak" (Novaya Gazeta, terbitan No. 20 Maret 24, 2008).).

Sebuah kasus kriminal dibuka mengenai fakta kematian deputi berdasarkan pasal 105 KUHP Federasi Rusia, bagian 1 - “Pembunuhan”. Kerabat dan pers yang menangkap kegembiraan bersikeras keracunan, khususnya talium. Selama tujuh bulan, pemeriksaan yang relevan dilakukan, tubuh deputi digali. Hanya pada bulan Maret 2004, keadaan kerusakan cepat kondisi Shchekochikhin telah ditetapkan. Diagnosis dan penyebab kematian - Sindrom Lyell, gagal jantung akut.

Dari riwayat sindroma

Untuk pertama kalinya patologi ini dideskripsikan pada tahun 1956 oleh dokter kulit Skotlandia Alan Lyell. Dia mensistematisasikan 11 laporan dari 14 kasus penyakit ini, 4 di antaranya dia amati secara pribadi.

Lyell mengganti istilah sebelumnya "pemfigus akut" dengan "nekrolisis epidermal toksik" (TEN). Faktanya adalah bahwa semua pasien memiliki ruam "mirip dengan kulit terbakar secara objektif dan subyektif." Ruam juga berfungsi sebagai tanda diagnostik utama untuk alokasi unit nosologis baru. Lyell menciptakan istilah "racun," percaya bahwa penyakit itu disebabkan oleh toksemia - racun tertentu yang beredar di dalam tubuh. "Nekrolisis" adalah neologisme medis yang ditemukan oleh Lyell sendiri, yang menggabungkan tanda klinis utama - "epidermolisis" dan tanda histopatologis - "nekrosis".

Lyell juga mencatat keparahan kerusakan pada selaput lendir dan kelemahan yang tidak biasa dari proses inflamasi di dermis - "keheningan kulit".

Di dunia ilmiah, penyakit ini menerima nama penemunya selama kehidupan Lyell - di tahun 60an. Namun, dokter kulit sendiri selalu menggunakan TEN sebutan.

Pada tahun 1967, setelah melakukan survei yang ditargetkan terhadap kolega di Inggris, Lyell menyajikan generalisasi TEN yang paling luas hingga saat ini - 128 kasus penyakit ini. Pada tahun yang sama, ia menggambarkan 4 bentuk SEPULUH sesuai dengan etiologi tertentu: stafilokokus, obat, campuran dan idiopatik.

Saat ini, bentuk staphylococcal dari sindrom Lyell dialokasikan ke dalam unit nosologis yang terpisah: sindrom kulit melepuh staphylococcal (sindrom kulit melepuh staphylococcal, SSSS, L00 menurut ICD-10).

Epidemiologi

Sejak 70-an dalam dunia kedokteran, prevalensi tahunan sindrom Lyell telah dipertahankan. Menurut berbagai penulis, indikator berkisar dari 0,4-1,3 kasus per 1 juta orang per tahun. Tingkat kematian mencapai 20-60% dari jumlah kasus, tergantung pada kondisi sistem kesehatan daerah. Dengan demikian, jumlah kematian akibat patologi ini di seluruh dunia pada tahun ini mencapai ribuan. Di antara reaksi alergi tipe langsung, sindrom Lyell adalah yang kedua setelah syok anafilaksis dalam hal kematian. Dalam keseluruhan struktur alergi obat, sindrom Lyell menyumbang 0,3%. Wanita lebih sering sakit: rasio dengan pasien pria adalah 1,5: 1. Tidak ada ketergantungan langsung dari risiko penyakit pada usia yang telah diidentifikasi. Pasien yang sebelumnya memiliki sindrom Lyell, terutama di masa kecil, dianggap sebagai kelompok risiko..

Bentuk sindrom yang paling umum adalah obat, hingga 80% dari semua kasus.Setelah obat, penyebab kedua yang paling sering adalah neoplasma ganas (terutama limfoma). Frekuensi kasus idiopatik sindrom ini adalah 5-10%.

Pada anak-anak Lyell, sindrom ini lebih sering - hingga 60% kasus - memiliki etiologi infeksi. Kelompok risiko khusus untuk manifestasi penyakit di antara anak-anak adalah mereka yang telah memiliki ARVI pada usia dini dan telah menjalani pengobatan NSAID.

Etiologi

Diskusi tentang etiologi dan patogenesis sindrom Lyell berlanjut. Bentuk sediaan yang paling banyak dipelajari dari penyakit ini, yang berkembang karena pelanggaran kemampuan tubuh untuk menetralkan metabolit obat intermediet reaktif. Metabolit-metabolit ini berinteraksi dengan jaringan, menghasilkan pembentukan kompleks antigenik, respons imun yang mengawali perkembangan penyakit..

Faktanya, kecenderungan genetik untuk patologi ini telah terbukti, khususnya pada individu dengan sejumlah antigen dari kompleks kompatibilitas histologis HLA: A2, A29, B12, B27, DR7. Kehadiran dalam tubuh fokus kronis infeksi (sinusitis, radang amandel, kolesistitis, dll), yang mengarah pada penurunan kekebalan, meningkatkan risiko penyakit. Pasien yang terinfeksi HIV adalah kelompok risiko khusus: mereka memiliki risiko 1.000 kali lebih tinggi terhadap sindrom Lyell dibandingkan populasi umum.

Diagnostik

Untuk diagnostik diferensial dan laboratorium, tes provokatif tidak dilakukan, karena ada risiko tinggi komplikasi yang tidak terkontrol. Tes diagnostik ekstraorganisasional berdasarkan reaksi sel-sel darah pasien terhadap zat yang membuat tubuh peka adalah yang paling umum. Ini termasuk: uji degranulasi basofil Shelley, reaksi aglomerasi leukosit Fleck, reaksi transformasi ledakan limfosit, tes hemolitik.

Apoptosis keratinosit adalah salah satu tanda morfologis jaringan pertama sindrom Lyell. Biopsi tusuk yang menggunakan bagian kulit beku menjadi semakin umum. Dalam kasus ini, tidak ada sel acantholytic yang khas, nekrolisis epidermal total, lepuh sub dan intraepidermal terungkap.

Mengalir

Secara alami, tiga varian klinik sindrom Lyell dibedakan:

  1. Bentuk cepat kilat - hingga 10% dari semua kasus. Berkembang dalam beberapa jam. Etiologi: idiopatik atau obat. Lesi kulit per hari menutupi hingga 90% dari permukaan tubuh. Kesadaran terganggu hingga koma. Gagal ginjal akut - anuria. Karena kenyataan bahwa sebagian besar dari pasien ini tidak menjalani rawat inap atau sudah dalam keadaan terminal, hasil fatal adalah 95% dalam 2-3 hari. Pada otopsi, organ dalam biasanya utuh..
  2. Bentuk akut adalah 50-60% kasus. Kerusakan pada kulit dan selaput lendir melewati seluruh spektrum pematangan: dari ruam ke nekrolisis. Luas permukaan nekrolisis dapat mencapai 70% dari permukaan tubuh. Penyakit ini berlangsung dari 7 hingga 20 hari. Mulai dari 3-4 hari, gejala ginjal, hati, kardiovaskular, gagal paru, komplikasi infeksi - terutama infeksi sistem paru dan urogenital, dan dengan perkembangan penyakit - sepsis. Kematian mencapai 60%.
  3. Kursus yang disukai (bentuk dihaluskan) - frekuensi hingga 30% dari kasus. Kerusakan pada kulit dan selaput lendir tidak melebihi 50% dari permukaan tubuh. Manifestasi klinis memuncak pada 5-6 hari sakit. Kemudian, dalam 3-6 minggu, ada perbaikan dalam kondisi pasien sampai pemulihan kesehatan lengkap.

Sebagian besar pasien - lebih dari 90% - mengalami perubahan erosif pada membran mukosa. Keluhan nyeri di sepanjang uretra selama buang air kecil dan fotofobia adalah khas.

Gejala positif Nikolsky adalah karakteristik: pelepasan epidermis pada kulit yang tidak berubah secara eksternal dengan tekanan geser dan pelepasan epidermis yang hampir-gelembung dengan menarik potongan vesikel. Dalam bentuk yang sangat parah, detasemen total epidermis diamati dengan gesekan pada seluruh permukaan tubuh pasien..

Sindrom Steven-Johnson atau Sindrom Lyell?

Salah satu faktor prognostik utama pada sindrom Lyell adalah area permukaan yang tidak terhidrolisis. Oleh karena itu, penilaian yang benar tentang luasnya sangat penting. Untuk melakukan ini, aturan yang sama digunakan seperti dalam combustiology: aturan "sembilan" - ketika lengan, dada dan perut dianggap 9% dari permukaan tubuh, dan punggung dan kaki - masing-masing 18%; dan aturan "satu persen sawit". Untuk penilaian yang lebih akurat, direkomendasikan untuk mengukur area epidermis yang dipisahkan dan dipisahkan tidak hanya di daerah dengan perubahan eritematosa yang diucapkan, tetapi juga di area tubuh yang jauh dari "episentrum." Tergantung pada area yang terkena nekrolisis, perbedaan klinis antara sindrom Lyell dan sindrom Steven-Johnson dibedakan..

Dalam beberapa tahun terakhir, teori ini semakin populer bahwa sindrom ini adalah dua varian dari hasil parah dari reaksi kulit epidermolitik terhadap obat-obatan dan hanya berbeda dalam tingkat detasemen kulit..

Terapi sistemik

Sayangnya, tidak ada pedoman klinis tunggal untuk mendiagnosis sindrom Lyell. Hal ini terutama disebabkan oleh struktur multi-organ dari lesi, yang menyiratkan terapi asimptomatik multiarah langsung.Untuk pengobatan sindrom Lyell, aturan "membatalkan yang terakhir" obat yang diresepkan paling sering tidak efektif, karena waktu timbulnya penyakit bervariasi dari beberapa jam hingga beberapa hari. Karena itu, disarankan untuk membatalkan semua obat yang diresepkan sebelumnya dan terapi simptomatik darurat. Telah dikonfirmasikan bahwa penarikan cepat dan total semua obat jika tidak mungkin untuk mengidentifikasi dengan jelas alergen tertentu meningkatkan prognosis penyakit sebesar 30%. Sebagai bagian dari pengobatan spesifik sindrom alergi Lyell, sebagian besar peneliti dengan tegas merekomendasikan:

  1. darurat, lebih disukai pada jam-jam pertama penyakit, kaskade plasmofiltrasi (plasmapheresis), yang memungkinkan Anda untuk mengeluarkan hingga 80% dari plasma pasien. Dengan ketidakmungkinan teknis dari plasmapheresis, hemosorpsi direkomendasikan;
  2. terapi kortikosteroid sistemik masif. Rejimen kortikosteroid yang direkomendasikan berkisar antara 3-4 mg / kg berat badan pada hari pertama penyakit hingga larangan total ketika pasien memburuk;
  3. imunoglobulin intravena. Dosis harian mulai dari hari pertama penyakit bervariasi 0,2-0,75 g / kg berat badan pasien. Durasi siklus adalah dari 4 hingga 12 hari. Efektivitas imunoglobulin disebabkan oleh kandungan di dalamnya antibodi anti-Fas alami yang mengatur apoptosis dan proliferasi dalam sel limfoid yang utuh dan berubah. Mereka mengurangi timbulnya komplikasi bakteri dan mencegah perkembangan sindrom;
  4. oksigenasi hiperbarik tanpa adanya abses, gua-gua, dan jalan napas di paru-paru pasien.

Pengobatan lesi pada kulit dan selaput lendir dilakukan sesuai dengan prinsip terapi luka bakar. Nutrisi parenteral dihormati. Koreksi infus dilakukan tergantung pada kondisi pasien..

Selama masa tinggal di rumah sakit, pemeriksaan rutin - setidaknya sekali setiap 72 jam - oleh ahli urologi, dokter mata, dokter gigi, ahli otolaringologi wajib untuk mengidentifikasi dan meresepkan terapi yang tepat pada waktunya untuk lesi mukosa.

Ramalan cuaca

Sejak 2011, skala SCORTEN untuk menilai tingkat keparahan sindrom Lyell telah didistribusikan di Barat. Ini memperhitungkan faktor prognostik berikut:

  • usia pasien> 40 tahun;
  • Detak jantung> 120 detak. dalam min;
  • adanya kanker ganas bersamaan;
  • area permukaan tubuh yang terkena> 10%;
  • kadar urea darah> 10 mmol / l;
  • tingkat bikarbonat plasma 14 mmol / l.

Kehadiran masing-masing faktor meningkatkan risiko kematian. Jadi, perkiraan risiko kematian adalah: di hadapan 1 faktor - hingga 3,2%; 2 faktor - 12,1%; 3 faktor - 35,3%; 4 faktor - 58,3%; 5 faktor atau lebih - 90%.

Kasus klinis

Pada 2009 di Donetsk, saya menyaksikan kasus terlangka untuk Donbass (total 6 kasus di wilayah Donetsk untuk periode 1991 hingga 2013!) Dari sindrom Lyell. Pasien: 37 tahun. Anamnesis alergi dan infeksi - tidak terbebani. Tiga hari sebelum masuk, dia sakit pilek. Itu diobati dengan obat-obatan "akrab": tablet batuk, obat tetes mata, obat tetes hidung, vitamin. Dari malam hari hari kedua gatal, ruam muncul. Saya minum suprastin sendiri. Setelah bantuan singkat, kondisinya memburuk. Pada malam hari pada hari ketiga, setelah pingsan, BSMP dikirim ke rumah sakit kota, dalam beberapa jam dipindahkan ke klinik regional.

Seorang wanita dengan kulit hiperemik di dada, bahu, dan paha bagian dalam diterima. Pada hari ketiga, gelembung berisi konten yang tidak jelas muncul. Volume yang lain mencapai 100 ml. Sepanjang periode, hiperemia kelopak mata, sklera, selaput lendir rongga mulut, daerah perianal bertahan.

Dari hari ketiga, ahli combustiologi berulang kali melakukan upaya untuk menutup permukaan luka pada kulit xenos. Namun, periode tenang yang singkat pada pasien digantikan oleh agitasi psikomotor, yang menyebabkan perpindahan pembalut dan kulit xenos. Tidak ada satu pun flap yang berakar. Selama dua minggu di unit perawatan intensif, pasien menghabiskan lebih dari setengah waktu dalam tidur medis paksa. Dan sejak hari keenam, ketika kondisi pasien menjadi kritis, ia dipindahkan ke ventilasi mekanik permanen.

Dalam hal ini, sindrom Lyell didiagnosis dalam waktu dua hari setelah pasien masuk rumah sakit; perjalanan penyakit itu tidak cepat kilat, tetapi agak akut; terapi asimptomatik dilakukan, tetapi gagal menyelamatkan wanita itu.

Menemukan kesalahan? Pilih teks dan tekan Ctrl + Enter.